Posts tagged ‘prioni’

giugno 23, 2012

Demenza: la teoria dei Prioni alle sue origini biologiche.

Stanley Prusiner, che nel 1997 vinse il Nobel per la medicina grazie alla scoperta dei , propone una nuova spiegazione sull’origine di , Parkinson, e altre malattie degenerative del sistema nervoso. I diversi gruppi di aggregati proteici che si evidenziano nel sistema nervoso dei soggetti colpiti da queste patologie sarebbero da imputare tutti ai , le proteine ripiegate in modo anomalo già note per causare la malattia di Kreutzfeld-Jakob e il morbo della mucca pazza .

Le prove accumulate negli ultimi anni sono sufficienti per ipotizzare un ruolo unificante dei nelle malattie degenerative del sistema nervoso: lo afferma sulle pagine di “Science” Stanley Prusiner, dell’Istituto per le malattie degenerative e del Dipartimento di neurologia dell’Università della California, che nel 1997 fu insignito del premio Nobel per la medicina appunto per la sua scoperta dei .

Secondo Prusiner, molte malattie degenerative, tra cui , Parkinson, la SLA e la malattia di Kreutzfeld-Jakob, hanno in comune due caratteristiche importanti: la prima è che nell’ottanta per cento dei casi si presentano in modo sporadico (ossia non legato a familiarità); la seconda è che le rispettive forme ereditarie mostrano un’insorgenza tardiva, benché le proteine mutate che le caratterizzano siano espresse già nella fase embrionale, il che fa ipotizzare che esista qualche tipo di evento che le rende patogene con l’avanzare dell’età.

aprile 27, 2012

Mucca pazza: e’ un italiano a svelare il meccanismo tossico dei prioni.

Un problema di “traffico” molecolare, all’interno della cellula, provocato dall’alterazione del prione, sarebbe uno dei meccanismi che determinano la neurodegenerazione nelle malattie da , categoria con una estesa base genetica alla quale è associata anche il “morbo della ”, la variante infettiva della malattia di .

 

A svelare cosa accade quando ad impazzire è il prione è l’italiano Roberto Chiesa, ricercatore dell’Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri di Milano e dell’Istituto Telethon Dulbecco, in uno studio pubblicato su Neuron condotto con la collaborazione dell’Università di Milano e dello University College di Londra.
, ma non solo – Non se ne sente parlare più da qualche anno, ma la fobia generata dalla “”, in occasione dell’epidemia di bovina, si era diffusa dalla fine degli anni Ottanta dal Regno Unito in tutta Europa. Chiave di questo pericolo i , versioni anomale della proteina prionica cellulare, entità biologiche ancora piuttosto misteriose per gli scienziati di tutto il mondo. Lo studio italiano potrebbe contribuire ad aprire nuove strade per il trattamento di malattie neurodegenerative in cui i , ma non solo, conducono ad una progressiva morte dei .