Posts tagged ‘neuromuscolare’

aprile 28, 2011

[Telethon] Distrofia di Duchenne: importante preservare la salute delle ossa.

La lotta alla di passa anche per la salute delle : uno studio finanziato da e condotto da Anna Maria Teti dell’Universita’ dell’Aquila indica una nuova strada per contrastare questa grave malattia , che compromette progressivamente i muscoli di gambe e braccia, quelli del respiro e il cuore.

 

 

Pubblicato sul Journal of Bone and Mineral Research, il lavoro e’ parte di un ampio progetto multicentrico coordinato da Fabrizio De Benedetti dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesu’ di Roma il cui obiettivo era capire se particolari ”messaggeri chimici” del nostro organismo, fra cui l’interleuchina-6 (), potessero avere un ruolo nella di . ”L’ e’ coinvolta in tantissimi processi biologici molto diversi tra loro, come l’infiammazione e la trasformazione tumorale” spiega Anna Maria Teti. ”In questo studio abbiamo dimostrato sia nel modello animale, sia nelle cellule di bambini distrofici, che questa stessa molecola e’ coinvolta nella perdita di tessuto osseo gia’ nelle prime fasi della malattia, quando la capacita’ di camminare non e’ ancora compromessa”. Le condizioni delle sono strettamente correlate a quelle dei muscoli: quando il muscolo e’ debole, anche l’osso si danneggia di conseguenza, perche’ non riceve un adeguato stimolo meccanico. E’ quanto accade non solo nelle malattie neuromuscolari come la , ma anche durante l’invecchiamento, in condizioni di sedentarieta’ prolungata o di , oppure anche agli astronauti sottoposti per lungo tempo alla mancanza di forza di gravita’. Allo stesso tempo, un osso debole non fornisce al muscolo un adeguato sostegno e contribuisce cosi’ alla debolezza progressiva che si osserva in questi pazienti.

febbraio 3, 2011

Proteina chiave nella formazione delle reti sinaptiche.

La nestina è una proteina ben conosciuta tra i biologi cellulari: la sua presenza in una cellula immatura la identifica come “cellula staminale”, nonostante il fatto che finora nessuno abbia mai compreso quale sia il fine della sua presenza nella cellula.

 

In uno studio ora pubblicato sulla versione online della rivista Nature Neuroscience a firma di un gruppo di ricercatori del Salk Institute of Biological Studies guidati da Kuo-Fen Lee si mostra che essa svolge un ruolo cruciale nella formazione delle giunzioni neuromuscolari, i punti di contatto tra cellule dei muscoli e motoneuroni, i neuroni che trasmettono l’impulso per la contrazione muscolare.

In precedenza, era noto l’intervento, nel corso del processo di formazione delle giunzioni neuromuscolari nella fase embrionale, di fattori positivi in grado di “cementare” le connessioni tra le fibre muscolari e densi ammassi di recettori per i neurotrasmettitori.

Tuttavia, nel 2005 sulla rivista Neuron lo stesso Lee ha individuato nella proteina cdk5 un fattore in grado di disperdere i recettori muscolari superflui che si trovano al di fuori della zona di contatto – la sinapsi – con il risultato che solo le connessioni efficienti vengono mantenute.